Imunodeficiências primárias: as perguntas mais frequentes

O que é imunodeficiência?   Nosso sistema imunológico é como um exército, onde existem diferentes armas, todas importantes para manter as defesas do organismo de forma adequada. A primeira linha de defesa é formada por células do sangue, denominadas glóbulos brancos (fagócitos), e por proteínas do sangue capazes de destruir micro-organismos (sistema complemento). Quando estes componentes não conseguem destruir os invasores, o organismo lança mão de células específicas, denominadas linfócitos T e B.

Imunodeficiência é um grupo de doenças, caracterizadas por um ou mais defeitos do sistema imunológico. Como consequência destes defeitos, a criança se torna mais propensa a apresentar infecções frequentes e graves, além de tumores e doenças autoimunes.

Essas alterações do sistema imunológico são hereditárias?

Existem dois grupos de alterações imunológicas. O primeiro grupo é hereditário, proveniente dos pais e, geralmente, pode ser percebido na infância, embora em algumas situações só se manifeste na idade adulta. Nestes casos, outros membros da família podem ser também afetados. Estas alterações são conhecidas como imunodeficiências primárias ou congênitas. O segundo grupo não é hereditário, e sim provocado por outras doenças, como: desnutrição grave, infecção pelo HIV (vírus causador da AIDS) e uso de medicações que reduzem a imunidade (imunossupressores e corticoides). São conhecidas como imunodeficiências secundárias ou adquiridas.

Os recém-nascidos são imunodeficientes?

Não. Os recém-nascidos recebem anticorpos passivamente da mãe, através da placenta, nascendo com níveis adequados de anticorpos, o que lhes propicia proteção contra infecções nos primeiros meses de vida. Porém, durante o primeiro ano de vida, a criança passa por um processo fisiológico de maturação de seu sistema imunológico, o que a deixa mais vulnerável a infecções, porém leves e sem complicações. Neste sentido, o leite materno – que é uma fonte rica de anticorpos e outros componentes que agem na defesa do organismo –, desempenha um papel importante na proteção do bebê, especialmente no primeiro ano de vida.

Deve-se investigar a possibilidade de imunodeficiência em crianças com resfriados mensais?

Não. Resfriados são infecções virais, geralmente sem gravidade, que seguidamente acometem crianças saudáveis, especialmente as que estão em creches e escolas. Portanto, desde que não haja complicações para infecções mais graves, os resfriados, ainda que frequentes, não sugerem alterações da imunidade.

As imunodeficiências só se manifestam como infecções repetidas?

Não. Algumas vezes as imunodeficiências podem se manifestar como diarreia crônica, retardo de crescimento, pouco ganho de peso, doenças alérgicas graves, doenças autoimunes (por exemplo, lúpus eritematoso e artrite reumatoide), tumores e alterações no sangue (anemia e diminuição de glóbulos brancos).

As imunodeficiências podem levar à morte?

O prognóstico das imunodeficiências depende de uma série de fatores. A idade da criança na época do diagnóstico é muito importante. Quanto mais cedo for detectado o problema, melhores são as chances de uma boa qualidade de vida para a criança. Quando o diagnóstico é dado muito tarde, a probabilidade de ocorrência de complicações e sequelas é muito maior, inclusive com risco de morte. Por isso, é muito importante que as crianças sejam levadas rotineiramente ao pediatra, desde os primeiros meses de vida. Outro fator que tem muita influência no prognóstico é o tipo de imunodeficiência, pois algumas delas envolvem risco de morte, caso não sejam tratadas rapidamente.

Existem tratamentos para as imunodeficiências?

Sim. Existem diferentes formas de tratamento, dependendo do tipo da imunodeficiência. Algumas modalidades de tratamento são medicamentos para estimular a produção de glóbulos brancos, a reposição mensal de anticorpos, a terapia gênica (ainda não disponível no Brasil) e o transplante de medula óssea ou de células-tronco – este já realizado em nosso país para vários tipos de imunodeficiências. O mais importante é que seja feito o diagnóstico correto, para que o tratamento mais adequado seja indicado o mais cedo possível.

Realizando-se esses tratamentos, não será mais necessário o uso de antibióticos?

Não é bem assim. Essas formas de tratamento têm a finalidade de corrigir ou melhorar o funcionamento do sistema imunológico, mas o uso de antibióticos será necessário todas as vezes em que ocorrerem infecções, como, por exemplo, otites, sinusites ou pneumonias. Há casos, também, em que a criança já apresenta sequelas como resultado das infecções repetidas, e aí pode ser necessário usar antibióticos continuamente. Também existem alguns tipos de imunodeficiências cujo único tratamento recomendado no momento é o uso contínuo de antibióticos, para reduzir a frequência de infecções.

Pacientes que recebem anticorpos mensalmente deverão ser tratados pela vida toda?

Para algumas imunodeficiências, este é o tratamento recomendado em qualquer parte do mundo. Em casos assim, o paciente vai receber esta medicação por tempo indeterminado, ou até surgir outro tipo de tratamento. Entretanto, algumas imunodeficiências são tratadas com reposição de anticorpos por tempo limitado, em torno de dois anos.

Pacientes com imunodeficiências podem ter filhos?

A imunodeficiência, por si só, não contraindica a gravidez, nem reduz a possibilidade de ter filhos. Porém, para algumas imunodeficiências, há risco significativo de os filhos apresentarem o mesmo problema. Pais consanguíneos (que são parentes entre si) também têm uma chance maior de terem filhos com imunodeficiência.

Pacientes com imunodeficiências podem receber vacinas?

Depende do tipo de imunodeficiência e do tipo de vacina. Em algumas doenças, como deficiências do sistema complemento, todas as vacinas são recomendadas. Entretanto, para imunodeficiências graves, as vacinas de micro-organismos atenuados (por exemplo, BCG, febre amarela, poliomielite oral, rotavírus, tríplice viral e catapora) não são indicadas.

Se meu filho tem infecções repetidas e suspeita de imunodeficiência, qual médico eu devo procurar?

Infecções são a principal causa que fazem os pais buscarem atendimento médico para as crianças. A grande maioria das imunodeficiências primárias tem início na infância. Portanto, o pediatra é o médico que deve iniciar o atendimento e seguir acompanhando as crianças com infecções repetidas. Caso haja necessidade, as crianças deverão ser encaminhadas ao pediatra especialista (imunologista pediátrico) para investigação.

Departamento Científico de Alergia e Imunologia da SBP

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